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2B01

Micosis fungoide

MFlinfoma cutáneo de células TCTCL

Capítulo: 02 — NeoplasiasEspecialidad: Oncología

2B01: Micosis fungoide

La micosis fungoide (CIE-11 2B01) es el linfoma cutáneo primario de células T más frecuente, con curso indolente en la mayoría de los casos. Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos T CD4+ epidermotropos que invaden la piel. Cursa típicamente en tres fases: parches, placas y tumores, con progresión lenta a lo largo de años o décadas. En estadios avanzados puede afectar ganglios, sangre periférica (síndrome de Sézary) y vísceras.

Codificación y subcódigos

  • Diagnóstico clínico-histológico: requiere biopsia con inmunofenotipo (CD3+, CD4+, CD8-) y, frecuentemente, evaluación de clonalidad TCR.
  • Estadificación TNMB (incluye sangre periférica): determina pronóstico y tratamiento.
  • Tratamiento por estadio: estadios precoces (IA-IIA) — tratamientos dirigidos a piel (corticoides tópicos, mostaza nitrogenada, fototerapia PUVA, retinoides tópicos); estadios avanzados — terapias sistémicas (bexaroteno, interferón, metotrexato, brentuximab, mogamulizumab, electroterapia total).
  • Pronóstico: estadios IA-IIA con expectativa de vida cercana a la población general; estadios avanzados con supervivencia mediana 3-5 años.

Preguntas frecuentes

¿Cuál es el código CIE-11 de la micosis fungoide?
La micosis fungoide se codifica como 2B01 en CIE-11, dentro del bloque de neoplasias hematolinfoides cutáneas. El equivalente en CIE-10 era C84.0.
¿Es lo mismo que el síndrome de Sézary?
No. El síndrome de Sézary es una variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, definido por triada: eritrodermia, linfadenopatías generalizadas y >1.000/μL células de Sézary atípicas circulantes. La micosis fungoide y el Sézary se consideran entidades del mismo espectro pero con codificación y comportamiento clínico distintos.
¿Es la micosis fungoide una infección por hongos?
No, a pesar del nombre. Es un linfoma cutáneo de células T. El nombre histórico se debe a que algunas lesiones tumorales tienen aspecto fungoide (en forma de seta), pero la enfermedad no tiene relación etiológica con hongos.

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Aviso: Esta herramienta es orientativa y no sustituye el criterio clínico profesional. En caso de duda, consulte las fuentes oficiales: eCIEMaps (Ministerio de Sanidad) y la OMS (ICD-11).